smpСкорая медицинская помощьEMERGENCY MEDICAL CARE2072-6716Northwest State Medical University named after II Mechnikov10.24884/2072-6716-2026-27-1-28-37smp-1011Research ArticleХИРУРГИЯSURGERYСиндром Лайелла: ошибки дифференциальной диагностики на догоспитальном этапеLyell’s syndrome: errors in differential diagnosis at the prehospital stagehttps://orcid.org/0000-0002-7778-9965ЮроваЮ. В.YurovaYu. V.

Юрова Юлия Васильевна — кандидат медицинских наук, научный сотрудник, врач-хирург ожогового отделения № 1 ГБУ «Санкт-Петербургский НИИСП им. И. И. Джанелидзе»; ассистент кафедры общей хирургии ФГБОУ ВО «Северо-Западный ГМУ им. И. И. Мечникова» Минздрава России.

192242, Санкт-Петербург, Будапештская ул., д. 3; 191015, Санкт-Петербург, Кирочная ул., д. 41

Yulia V. Yurova

St. Petersburg

elf2479@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-2493-5498ЗиновьевЕ. В.ZinovievE. V.

Зиновьев Евгений Владимирович — доктор медицинских наук, профессор, руководитель отдела термических поражений ГБУ «Санкт-Петербургский НИИСП помощи им. И. И. Джанелидзе»; профессор кафедры госпитальной хирургии ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский ГПМУ» Минздрава России.

192242, Санкт-Петербург, Будапештская ул., д. 3; 194100, Санкт-Петербург, Литовская ул., д. 2

Evgeniy V. Zinoviev

St. Petersburg

evz@list.ruhttps://orcid.org/0000-0003-2872-2008КрыловП. К.KrylovP. K.

Крылов Павел Константинович — кандидат медицинских наук, врач-хирург отдела термических поражений ГБУ «Санкт-Петербургский НИИСП им. И. И. Джанелидзе»; ассистент кафедры пластической реконструктивной хирургии ФГБОУ ВО «Северо-Западный ГМУ им. И. И. Мечникова» Минздрава России.

192242, Санкт-Петербург, Будапештская ул., д. 3; 191015, Санкт-Петербург, Кирочная ул., д. 41

Pavel K. Krylov

St. Petersburg

krylov79@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0003-2101-2505ПанкратьеваО. С.PankratievaO. S.

Панкратьева Ольга Станиславовна — врач-хирург отдела термических поражений.

192242, Санкт-Петербург, Будапештская ул., д. 3

Olga S. Pankratieva

St. Petersburg

chany@list.ruПестоваВ. А.PestovaV. A.

Пестова Валерия Алексеевна — врач-ординатор кафедры пластической и реконструктивной хирургии.

191015, Санкт-Петербург, Кирочная ул., д. 41

Valeria A. Pestova

St. Petersburg

pestovaleraaa@gmail.comАджиевГ. И.AdgievG. I.

Аджиев Гамид Ибрагимович — студент.

194044, Санкт-Петербург, ул. Академика Лебедева, д. 6, лит. Ж

Gamid I. Adgiev

St. Petersburg

adjiev299@gmail.comСанкт-Петербургский научно-исследовательский институт скорой помощи им. И.И. Джанелидзе; Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. МечниковаРоссияSt. Petersburg I.I. Dzhanelidze Research Institute of Emergency Medicine; North-Western State Medical University named after I.I. MechnikovRussian FederationСанкт-Петербургский научно-исследовательский институт скорой помощи им. И.И. Джанелидзе; Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университетРоссияSt. Petersburg I.I. Dzhanelidze Research Institute of Emergency Medicine; St. Petersburg State Pediatric Medical UniversityRussian FederationСанкт-Петербургский научно-исследовательский институт скорой помощи им. И.И. ДжанелидзеРоссияSt. Petersburg I.I. Dzhanelidze Research Institute of Emergency MedicineRussian FederationСеверо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. МечниковаРоссияNorth-Western State Medical University named after I.I. MechnikovRussian FederationВоенно-медицинская академия им. С.М. КироваРоссияKirov Military Medical AcademyRussian Federation2026210220262712837Copyright © Юрова Ю.В., Зиновьев Е.В., Крылов П.К., Панкратьева О.С., Пестова В.А., Аджиев Г.И., 20262026Юрова Ю.В., Зиновьев Е.В., Крылов П.К., Панкратьева О.С., Пестова В.А., Аджиев Г.И.Yurova Y.V., Zinoviev E.V., Krylov P.K., Pankratieva O.S., Pestova V.A., Adgiev G.I.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://smp.spb.ru/jour/article/view/1011

Целью исследования стало изучение структуры диагностических ошибок на догоспитальном этапе для оптимизации маршрутизации пациентов с синдромом Лайелла.

Материалы и методы исследования. Выполнен ретроспективный анализ историй болезни пострадавших по профилю комбустиология, поступивших в отделение ГБУ «Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт скорой помощи им. И. И. Джанелидзе» в период с 2020 по 2024 г. С ведущим диагнозом направившего учреждения, предполагающим факт синдрома Лайелла в анамнезе, доставлено 76 пациентов. Частота диагностических ошибок на догоспитальном этапе СМП составила 33% (25 пациентов). Основными группами нозологических форм, симулирующих синдром Лайелла, являются дерматологическая группа заболеваний (48%), а также патология травматологического профиля (20%), инфекционно-хирургическая патология (16%), сосудистые заболевания (8%), системные (4%) и инфекционные болезни (4%). Проведенный анализ структуры диагностических ошибок на догоспитальном этапе выявил ряд проблем в рамках квалификации врачей первичного звена, вопросов преемственности оказания медицинской помощи, взаимодействия между звеньями цепи оказания медицинской помощи, решение которых позволит снизить частоту дифференциально-диагностических ошибок, повысить качество оказания медицинской помощи данной категории пациентов.

The purpose of our study was to study the structure of diagnostic errors at the prehospital stage in order to optimize the routing of patients with Lyell’s syndrome.

Materials and methods. A retrospective analysis of the case histories of all the victims admitted to the inpatient department of the GBU «St. Petersburg Scientific Research Institute of Emergency Medicine named after I. I. Dzhanelidze in the period from 2020 to 2024 was performed. 76 patients were delivered with the leading diagnosis of the sending institution, suggesting a history of Lyell›s syndrome. The frequency of diagnostic errors at the pre-nutritional stage of the NSR was 33% (25 patients). The main groups of nosological forms simulating Lyell›s syndrome are the dermatological group of diseases (48%), as well as the pathology of the traumatological profile (20%), infectious surgical pathology (16%), vascular diseases (8%), systemic (4%) and infectious diseases (4%). The analysis of the structure of diagnostic errors at the pre-hospital stage revealed a number of problems in the qualification of primary care physicians, issues of continuity of medical care, interaction between links in the chain of medical care, the solution of which will reduce the frequency of differential diagnostic errors, improve the quality of medical care for this category of patients.

токсический эпидермальный некролизсидром Лайеллаапоптоз кератиноцитовдиагностические ошибки при синдроме Лайелладифференциальная диагностикамаршрутизация пациентовнепрерывное медицинское образованиеtoxic epidermal necrolysisLyell’s syndromekeratinocyte apoptosisdiagnostic errors in Lyell’s syndromedifferential diagnosispatient routingcontinuing medical educationисследование не имело спонсорской поддержкиthe study had no sponsorshipReferencesГригорьев Д. В. Многоформная экссудативная эритема, синдром Стивенса–Джонсона и синдром Лайелла — современная трактовка проблемы // РМЖ. 2013. № 22. С. 1073–1083.Grigor’ev D. V. Erythema multiforme exudative, StevensJohnson syndrome and Lyell’s syndrome — a modern interpretation of the problem. Russian Medical Journal, 2013, No. 22, рр. 1073–1083 (In Russ.).Самцов А. В., Белоусова И. Э. Буллезные дерматозы: монография. СПб.: ООО «Издательско-полиграфическая компания «КОСТА», 2012. 140 с.Samtsov A. V., Belousova I. E.H. Bullous dermatoses: monograph. St. Petersburg: Publishing and Printing Company «KOSTA», 2012. 140 р. (In Russ.).Katsambas A. D., Lotti T. M. European Handbook of Dermatological Treatments. Moscow: Publishing house MEDpressinform, 2008.Katsambas A. D., Lotti T. M. European Handbook of Dermatological Treatments. Moscow: Publishing house MEDpressinform, 2008.LissiaMetal: toxic epidermal necrolysis (Lyell’s disease) // Burns. 2010. Vol. 36. Р. 152. PMID 19766401.LissiaMetal: toxic epidermal necrolysis (Lyell’s disease) // Burns. 2010. Vol. 36. Р. 152. PMID 19766401. Cadogan М. Albert Mason Stevens. Life in the Fastlane. Mar 23, 2021. https://litfl.com/albertmason-stevens.Cadogan М. Albert Mason Stevens. Life in the Fastlane. Mar 23, 2021. https://litfl.com/albertmason-stevens.Porhanov V. A., Bogdanov S. B., Babichev R. G., Afaunova O. N., Ivashchenko Yu. V., Marchenko D. N. Аctual aspects of the organization of assistance to victims of burns. Emergency medical care, 2017, Vol. 18, No. 1, рр. 45–49 (In Russ.). https://doi.org/10.24884/2072–6716–2017–18–1–45–49.Порханов В. А., Богданов С. Б., Бабичев Р. Г., Афаунова О. Н., Иващенко Ю. В., Марченко Д. Н. Актуальные аспекты организации оказания помощи пострадавшим от ожогов // Скорая медицинская помощь. 2017. Т. 18, № 1. С. 45–49. https://doi.org/10.24884/2072–6716–2017–18–1–45–49.Cadogan М. Albert Mason Stevens. Life in the Fastlane. 2021. Mar. 23. https://litfl.com/albert-m ason-stevens.Cadogan М. Albert Mason Stevens. Life in the Fastlane. 2021. Mar. 23. https://litfl.com/albert-m ason-stevens.Cadogan М. Frank Chambliss Johnson. Mar 23, 2021. https://litfl.com/frank.Cadogan М. Frank Chambliss Johnson. Mar 23, 2021. https://litfl.com/frank.Krylov P. K., Zinoviev E. V., Manukovsky V. A., Orlova O. V., Krylov K. M. Medical and statistical characteristics of patients and injuries of the burn center Dzhanelidze Research Institute of Emergency Care. Emergency medical care, 2022, Vol. 23, No. 3, рр. 4–9 (In Russ.). https://doi.org/10.24884/2072–6716–2022–23–3–4–9.Крылов П. К., Зиновьев Е. В., Мануковский В. А., Орлова О. В., Крылов К. М. Медикостатистические характеристики больных и пострадавших ожогового центра ГБУ «Санкт-Петербургский научно-исследо вательский институт скорой помощи имени И. И. Джанелидзе» // Скорая медицинская помощь. 2022. Т. 23, № 3. С. 4–9. https://doi.org/10.24884/2072–6716–2022–23–3–4–9.Duong T. A., ValeyrieAllanore L., Wolkenstein P., Chosidow O. Severe cutaneous adverse reactions to drugs // Lancet. 2017. Oct 28; Vol. 390 (10106). Р. 1996–2011. doi: 10.1016/S01406736(16)30378-6. Epub 2017 May 2. Erratum in: Lancet. 2017. Oct 28. Vol. 390, No. 10106, рр. 1996–2011. PMID: 28476287.Duong T. A., ValeyrieAllanore L., Wolkenstein P., Chosidow O. Severe cutaneous adverse reactions to drugs // Lancet. 2017. Oct 28; Vol. 390 (10106). Р. 1996–2011. doi: 10.1016/S01406736(16)30378-6. Epub 2017 May 2. Erratum in: Lancet. 2017. Oct 28. Vol. 390, No. 10106, рр. 1996–2011. PMID: 28476287.Abe R. Immunological response in Stevens-J ohnson syndrome and toxic epidermal necrolysis // J. Dermatol. 2015. Vol. 42, No. 1. Р. 42–48. PubMed Abstract | Publisher Full Text | Faculty Opinions Recommendation.Abe R. Immunological response in Stevens-J ohnson syndrome and toxic epidermal necrolysis // J. Dermatol. 2015. Vol. 42, No. 1. Р. 42–48. PubMed Abstract | Publisher Full Text | Faculty Opinions Recommendation.Halevy S. et al. Allopurinol is the most common cause of Stevens-J ohnson syndrome and toxicepidermal necrolysis in Europe and Israel // J. Am. Acad. Dermatol. 2008. Vol. 58. Р. 25 PMID 17919772].Halevy S. et al. Allopurinol is the most common cause of Stevens-J ohnson syndrome and toxicepidermal necrolysis in Europe and Israel // J. Am. Acad. Dermatol. 2008. Vol. 58. Р. 25 PMID 17919772].Fagot J. P. et al. Nevirapine and the risk of Stevens-J ohnson syndrome or toxic epidermal necrolysis // AIDS. 2001. Vol. 15. Р. 1843 PMID 11579247].Fagot J. P. et al. Nevirapine and the risk of Stevens-J ohnson syndrome or toxic epidermal necrolysis // AIDS. 2001. Vol. 15. Р. 1843 PMID 11579247].Roujeau J. C. et al. Toxic epidermal necrolysis (Lyell syndrome). Incidence and drug etiology in France (1981–1985) // Arch. Dermatol. 1990. Vol. 126. Р. 37. PMID: 2134982.Roujeau J. C. et al. Toxic epidermal necrolysis (Lyell syndrome). Incidence and drug etiology in France (1981–1985) // Arch. Dermatol. 1990. Vol. 126. Р. 37. PMID: 2134982.Roujeau J. C. et al. Medication use and the risk of Stevens-J ohnson syndrome or toxic epidermal necrolysis // N. Engl. J. Med. 1995. Vol. 333. Р. 1600. PMID 7477195.Roujeau J. C. et al. Medication use and the risk of Stevens-J ohnson syndrome or toxic epidermal necrolysis // N. Engl. J. Med. 1995. Vol. 333. Р. 1600. PMID 7477195.Mockenhaupt M et al. Risk of Stevens-J ohnson and toxic epidermal necrolysis in new users of antiepileptics // Neurology. 2005. Vol. 64. Р. 1134. PMID 15824335.Mockenhaupt M et al. Risk of Stevens-J ohnson and toxic epidermal necrolysis in new users of antiepileptics // Neurology. 2005. Vol. 64. Р. 1134. PMID 15824335.Capule F., Tragulpiankit P., Mahasirimongkol S. еt al. HLA-A*24:07 as a potential biomarker for carbamazepine-i nduced Stevens-J ohnson syndrome/toxic epidermal necrolysis in Filipino patients // Pharmacogenomics. 2021 Jun; Vol. 22, No. 8. Р. 465–472. doi: 10.2217/pgs-2020-0191. Epub 2021 Apr. PMID: 33910375. PMCID PMC8191649.Capule F., Tragulpiankit P., Mahasirimongkol S. еt al. HLA-A*24:07 as a potential biomarker for carbamazepine-i nduced Stevens-J ohnson syndrome/toxic epidermal necrolysis in Filipino patients // Pharmacogenomics. 2021 Jun; Vol. 22, No. 8. Р. 465–472. doi: 10.2217/pgs-2020-0191. Epub 2021 Apr. PMID: 33910375. PMCID PMC8191649.Creamer D., Walsh S. A., Dziewulski P. еt al. U.K. guidelines for the management of Stevens-J ohnson syndrome/ toxic epidermal necrolysis in adults 2016 // Br. J. Dermatol. 2016. Jun; Vol. 174, No. 6. Р. 1194–1227. doi: 10.1111/bjd.14530. PMID: 27317286.Creamer D., Walsh S. A., Dziewulski P. еt al. U.K. guidelines for the management of Stevens-J ohnson syndrome/ toxic epidermal necrolysis in adults 2016 // Br. J. Dermatol. 2016. Jun; Vol. 174, No. 6. Р. 1194–1227. doi: 10.1111/bjd.14530. PMID: 27317286.Weinkle A., Pettit C., Jani A. et al. Distinguishing Stevens-J ohnson syndrome/toxic epidermal necrolysis from clinical mimickers during inpatient dermatologic consultation — a retrospective chart review // J. Am. Acad. Dermatol. 2019. Vol. 81, No. 3. Р. 749–757.Weinkle A., Pettit C., Jani A. et al. Distinguishing Stevens-J ohnson syndrome/toxic epidermal necrolysis from clinical mimickers during inpatient dermatologic consultation — a retrospective chart review // J. Am. Acad. Dermatol. 2019. Vol. 81, No. 3. Р. 749–757.Maity S., Banerjee I., Sinha R., Jha H., Ghosh P., Mustafi S. Nikolsky›s sign: A pathognomic boon // J. Family Med. Prim Care. 2020 Feb 28; Vol. 9, No. 2. Р. 526–530. doi: 10.4103/jfmpc.jfmpc_889_19. PMID: 32318376; PMCID: PMC7114071. 16428146.Maity S., Banerjee I., Sinha R., Jha H., Ghosh P., Mustafi S. Nikolsky›s sign: A pathognomic boon // J. Family Med. Prim Care. 2020 Feb 28; Vol. 9, No. 2. Р. 526–530. doi: 10.4103/jfmpc.jfmpc_889_19. PMID: 32318376; PMCID: PMC7114071. 16428146.Shanbhag S. S., Sangwan V. S., Singh A. еt al. Clinical Aspects of StevensJohnson Syndrome/Toxic Epidermal Necrolysis With Severe Ocular Complications in India // Front Med. (Lausanne). 2021. Aug 27; Vol. 8. Р. 643955. doi: 10.3389/fmed.2021.643955. PMID 34513854; PMCID PMC8429498.Shanbhag S. S., Sangwan V. S., Singh A. еt al. Clinical Aspects of StevensJohnson Syndrome/Toxic Epidermal Necrolysis With Severe Ocular Complications in India // Front Med. (Lausanne). 2021. Aug 27; Vol. 8. Р. 643955. doi: 10.3389/fmed.2021.643955. PMID 34513854; PMCID PMC8429498.Capule F., Tragulpiankit P., Mahasirimongkol S. еt al. HLA-A*24:07 as a potential biomarker for carbamazepine-i nduced Stevens-J ohnson syndrome/toxic epidermal necrolysis in Filipino patients // Pharmacogenomics. 2021. Jun; Vol. 22, No. 8. Р. 465–472. doi: 10.2217/pgs-2020-0191. Epub 2021 Apr PMID: 33910375; PMCID: PMC8191649.Capule F., Tragulpiankit P., Mahasirimongkol S. еt al. HLA-A*24:07 as a potential biomarker for carbamazepine-i nduced Stevens-J ohnson syndrome/toxic epidermal necrolysis in Filipino patients // Pharmacogenomics. 2021. Jun; Vol. 22, No. 8. Р. 465–472. doi: 10.2217/pgs-2020-0191. Epub 2021 Apr PMID: 33910375; PMCID: PMC8191649.Pankratyeva O. S., Yurova Yu.V., Krylov P. K. еt al. Errors in differential diagnosis of burn injury at the prehospital stage. Sklifosovsky Journal «Emergency Medical Care», 2020, Vol. 9, No. 20, pp. 659–665 (In Russ.). https://doi.org/10.23934/2223–9022–2020–9–4–659–665.Панкратьева О. С., Юрова Ю. В., Крылов П. К. и др. Ошибки дифференциальной диагностики ожоговой травмы на догоспитальном этапе // Журнал им. Н. В. Склифосовского «Неотложная медицинская помощь». 2020. Т. 9, № 20. С. 659–665. https://doi.org/10.23934/2223–9022–2020–9–4–659–665.Creamer D., Walsh S. A., Dziewulski P. еt al. U.K. guidelines for the management of Stevens-J ohnson syndrome/ toxic epidermal necrolysis in adults 2016 // Br. J. Dermatol. 2016. Jun; Vol. 174, No. 6. Р. 1194–1227. doi: 10.1111/bjd.14530. PMID: 27317286.Creamer D., Walsh S. A., Dziewulski P. еt al. U.K. guidelines for the management of Stevens-J ohnson syndrome/ toxic epidermal necrolysis in adults 2016 // Br. J. Dermatol. 2016. Jun; Vol. 174, No. 6. Р. 1194–1227. doi: 10.1111/bjd.14530. PMID: 27317286.Bagnenko S. F., Khubutiya M.Sh., Miroshnic henko A. G., Minnullin I. P. (red.) Emergency medical care: national guidelines. Moscow: Publishing House GEOTAR-Media, 2015 (In Russ.).Багненко С. Ф., Хубутия М. Ш., Мирошниченко А. Г., Миннуллин И. П. (ред.) Скорая медицинская помощь: национальное руководство. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015.Shamolin M. V. Problems of Differential and Topological Diagnostics. Part 2. The Problem of Differential Diagnostics. Samara University Bulletin. Natural Science Series, 2019, Vol. 25, No. 3, рр. 22–32 (In Russ.). doi: 10.18287/2541-7525-2019-25-3-22-32.Шамолин М. В. Задачи дифференциальной и топологической диагностики. Часть 2. Задача дифференциальной диагностики // Вестник Самарского университета. Естественнонаучная серия. 2019. Т. 25, № 3. С. 22–32. doi: 10.18287/2541-7525-2019-25-3-22-32.Шамолин М. В. Задачи дифференциальной и топологической диагностики. Часть 2. Задача дифференциальной диагностики // Вестник Самарского университета. Естественнонаучная серия. 2019. Т. 25, № 3. С. 22–32. doi: 10.18287/2541-7525-2019-25-3-22-32.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.