Синдром Лайелла: ошибки дифференциальной диагностики на догоспитальном этапе
https://doi.org/10.24884/2072-6716-2026-27-1-28-37
Аннотация
Целью исследования стало изучение структуры диагностических ошибок на догоспитальном этапе для оптимизации маршрутизации пациентов с синдромом Лайелла.
Материалы и методы исследования. Выполнен ретроспективный анализ историй болезни пострадавших по профилю комбустиология, поступивших в отделение ГБУ «Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт скорой помощи им. И. И. Джанелидзе» в период с 2020 по 2024 г. С ведущим диагнозом направившего учреждения, предполагающим факт синдрома Лайелла в анамнезе, доставлено 76 пациентов. Частота диагностических ошибок на догоспитальном этапе СМП составила 33% (25 пациентов). Основными группами нозологических форм, симулирующих синдром Лайелла, являются дерматологическая группа заболеваний (48%), а также патология травматологического профиля (20%), инфекционно-хирургическая патология (16%), сосудистые заболевания (8%), системные (4%) и инфекционные болезни (4%). Проведенный анализ структуры диагностических ошибок на догоспитальном этапе выявил ряд проблем в рамках квалификации врачей первичного звена, вопросов преемственности оказания медицинской помощи, взаимодействия между звеньями цепи оказания медицинской помощи, решение которых позволит снизить частоту дифференциально-диагностических ошибок, повысить качество оказания медицинской помощи данной категории пациентов.
Ключевые слова
токсический эпидермальный некролиз,
сидром Лайелла,
апоптоз кератиноцитов,
диагностические ошибки при синдроме Лайелла,
дифференциальная диагностика,
маршрутизация пациентов,
непрерывное медицинское образование
При поддержке: исследование не имело спонсорской поддержки
Об авторах
Ю. В. Юрова
Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт скорой помощи им. И.И. Джанелидзе; Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова
Россия
Россия
Юрова Юлия Васильевна — кандидат медицинских наук, научный сотрудник, врач-хирург ожогового отделения № 1 ГБУ «Санкт-Петербургский НИИСП им. И. И. Джанелидзе»; ассистент кафедры общей хирургии ФГБОУ ВО «Северо-Западный ГМУ им. И. И. Мечникова» Минздрава России.
192242, Санкт-Петербург, Будапештская ул., д. 3; 191015, Санкт-Петербург, Кирочная ул., д. 41
Е. В. Зиновьев
Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт скорой помощи им. И.И. Джанелидзе; Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет
Россия
Россия
Зиновьев Евгений Владимирович — доктор медицинских наук, профессор, руководитель отдела термических поражений ГБУ «Санкт-Петербургский НИИСП помощи им. И. И. Джанелидзе»; профессор кафедры госпитальной хирургии ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский ГПМУ» Минздрава России.
192242, Санкт-Петербург, Будапештская ул., д. 3; 194100, Санкт-Петербург, Литовская ул., д. 2
П. К. Крылов
Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт скорой помощи им. И.И. Джанелидзе; Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова
Россия
Россия
Крылов Павел Константинович — кандидат медицинских наук, врач-хирург отдела термических поражений ГБУ «Санкт-Петербургский НИИСП им. И. И. Джанелидзе»; ассистент кафедры пластической реконструктивной хирургии ФГБОУ ВО «Северо-Западный ГМУ им. И. И. Мечникова» Минздрава России.
192242, Санкт-Петербург, Будапештская ул., д. 3; 191015, Санкт-Петербург, Кирочная ул., д. 41
О. С. Панкратьева
Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт скорой помощи им. И.И. Джанелидзе
Россия
Россия
Панкратьева Ольга Станиславовна — врач-хирург отдела термических поражений.
192242, Санкт-Петербург, Будапештская ул., д. 3
В. А. Пестова
Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова
Россия
Россия
Пестова Валерия Алексеевна — врач-ординатор кафедры пластической и реконструктивной хирургии.
191015, Санкт-Петербург, Кирочная ул., д. 41
Г. И. Аджиев
Военно-медицинская академия им. С.М. Кирова
Россия
Россия
Аджиев Гамид Ибрагимович — студент.
194044, Санкт-Петербург, ул. Академика Лебедева, д. 6, лит. Ж
Список литературы
1. Григорьев Д. В. Многоформная экссудативная эритема, синдром Стивенса–Джонсона и синдром Лайелла — современная трактовка проблемы // РМЖ. 2013. № 22. С. 1073–1083.
2. Самцов А. В., Белоусова И. Э. Буллезные дерматозы: монография. СПб.: ООО «Издательско-полиграфическая компания «КОСТА», 2012. 140 с.
3. Katsambas A. D., Lotti T. M. European Handbook of Dermatological Treatments. Moscow: Publishing house MEDpressinform, 2008.
4. LissiaMetal: toxic epidermal necrolysis (Lyell’s disease) // Burns. 2010. Vol. 36. Р. 152. PMID 19766401.
5. Cadogan М. Albert Mason Stevens. Life in the Fastlane. Mar 23, 2021. https://litfl.com/albertmason-stevens.
6. Порханов В. А., Богданов С. Б., Бабичев Р. Г., Афаунова О. Н., Иващенко Ю. В., Марченко Д. Н. Актуальные аспекты организации оказания помощи пострадавшим от ожогов // Скорая медицинская помощь. 2017. Т. 18, № 1. С. 45–49. https://doi.org/10.24884/2072–6716–2017–18–1–45–49.
7. Cadogan М. Albert Mason Stevens. Life in the Fastlane. 2021. Mar. 23. https://litfl.com/albert-m ason-stevens.
8. Cadogan М. Frank Chambliss Johnson. Mar 23, 2021. https://litfl.com/frank.
9. Крылов П. К., Зиновьев Е. В., Мануковский В. А., Орлова О. В., Крылов К. М. Медикостатистические характеристики больных и пострадавших ожогового центра ГБУ «Санкт-Петербургский научно-исследо вательский институт скорой помощи имени И. И. Джанелидзе» // Скорая медицинская помощь. 2022. Т. 23, № 3. С. 4–9. https://doi.org/10.24884/2072–6716–2022–23–3–4–9.
10. Duong T. A., ValeyrieAllanore L., Wolkenstein P., Chosidow O. Severe cutaneous adverse reactions to drugs // Lancet. 2017. Oct 28; Vol. 390 (10106). Р. 1996–2011. doi: 10.1016/S01406736(16)30378-6. Epub 2017 May 2. Erratum in: Lancet. 2017. Oct 28. Vol. 390, No. 10106, рр. 1996–2011. PMID: 28476287.
11. Abe R. Immunological response in Stevens-J ohnson syndrome and toxic epidermal necrolysis // J. Dermatol. 2015. Vol. 42, No. 1. Р. 42–48. PubMed Abstract | Publisher Full Text | Faculty Opinions Recommendation.
12. Halevy S. et al. Allopurinol is the most common cause of Stevens-J ohnson syndrome and toxicepidermal necrolysis in Europe and Israel // J. Am. Acad. Dermatol. 2008. Vol. 58. Р. 25 PMID 17919772].
13. Fagot J. P. et al. Nevirapine and the risk of Stevens-J ohnson syndrome or toxic epidermal necrolysis // AIDS. 2001. Vol. 15. Р. 1843 PMID 11579247].
14. Roujeau J. C. et al. Toxic epidermal necrolysis (Lyell syndrome). Incidence and drug etiology in France (1981–1985) // Arch. Dermatol. 1990. Vol. 126. Р. 37. PMID: 2134982.
15. Roujeau J. C. et al. Medication use and the risk of Stevens-J ohnson syndrome or toxic epidermal necrolysis // N. Engl. J. Med. 1995. Vol. 333. Р. 1600. PMID 7477195.
16. Mockenhaupt M et al. Risk of Stevens-J ohnson and toxic epidermal necrolysis in new users of antiepileptics // Neurology. 2005. Vol. 64. Р. 1134. PMID 15824335.
17. Capule F., Tragulpiankit P., Mahasirimongkol S. еt al. HLA-A*24:07 as a potential biomarker for carbamazepine-i nduced Stevens-J ohnson syndrome/toxic epidermal necrolysis in Filipino patients // Pharmacogenomics. 2021 Jun; Vol. 22, No. 8. Р. 465–472. doi: 10.2217/pgs-2020-0191. Epub 2021 Apr. PMID: 33910375. PMCID PMC8191649.
18. Creamer D., Walsh S. A., Dziewulski P. еt al. U.K. guidelines for the management of Stevens-J ohnson syndrome/ toxic epidermal necrolysis in adults 2016 // Br. J. Dermatol. 2016. Jun; Vol. 174, No. 6. Р. 1194–1227. doi: 10.1111/bjd.14530. PMID: 27317286.
19. Weinkle A., Pettit C., Jani A. et al. Distinguishing Stevens-J ohnson syndrome/toxic epidermal necrolysis from clinical mimickers during inpatient dermatologic consultation — a retrospective chart review // J. Am. Acad. Dermatol. 2019. Vol. 81, No. 3. Р. 749–757.
20. Maity S., Banerjee I., Sinha R., Jha H., Ghosh P., Mustafi S. Nikolsky›s sign: A pathognomic boon // J. Family Med. Prim Care. 2020 Feb 28; Vol. 9, No. 2. Р. 526–530. doi: 10.4103/jfmpc.jfmpc_889_19. PMID: 32318376; PMCID: PMC7114071. 16428146.
21. Shanbhag S. S., Sangwan V. S., Singh A. еt al. Clinical Aspects of StevensJohnson Syndrome/Toxic Epidermal Necrolysis With Severe Ocular Complications in India // Front Med. (Lausanne). 2021. Aug 27; Vol. 8. Р. 643955. doi: 10.3389/fmed.2021.643955. PMID 34513854; PMCID PMC8429498.
22. Capule F., Tragulpiankit P., Mahasirimongkol S. еt al. HLA-A*24:07 as a potential biomarker for carbamazepine-i nduced Stevens-J ohnson syndrome/toxic epidermal necrolysis in Filipino patients // Pharmacogenomics. 2021. Jun; Vol. 22, No. 8. Р. 465–472. doi: 10.2217/pgs-2020-0191. Epub 2021 Apr PMID: 33910375; PMCID: PMC8191649.
23. Панкратьева О. С., Юрова Ю. В., Крылов П. К. и др. Ошибки дифференциальной диагностики ожоговой травмы на догоспитальном этапе // Журнал им. Н. В. Склифосовского «Неотложная медицинская помощь». 2020. Т. 9, № 20. С. 659–665. https://doi.org/10.23934/2223–9022–2020–9–4–659–665.
24. Creamer D., Walsh S. A., Dziewulski P. еt al. U.K. guidelines for the management of Stevens-J ohnson syndrome/ toxic epidermal necrolysis in adults 2016 // Br. J. Dermatol. 2016. Jun; Vol. 174, No. 6. Р. 1194–1227. doi: 10.1111/bjd.14530. PMID: 27317286.
25. Багненко С. Ф., Хубутия М. Ш., Мирошниченко А. Г., Миннуллин И. П. (ред.) Скорая медицинская помощь: национальное руководство. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015.
26. Шамолин М. В. Задачи дифференциальной и топологической диагностики. Часть 2. Задача дифференциальной диагностики // Вестник Самарского университета. Естественнонаучная серия. 2019. Т. 25, № 3. С. 22–32. doi: 10.18287/2541-7525-2019-25-3-22-32.
Рецензия
Для цитирования:
Юрова Ю.В., Зиновьев Е.В., Крылов П.К., Панкратьева О.С., Пестова В.А., Аджиев Г.И. Синдром Лайелла: ошибки дифференциальной диагностики на догоспитальном этапе. Скорая медицинская помощь. 2026;27(1):28-37. https://doi.org/10.24884/2072-6716-2026-27-1-28-37
For citation:
Yurova Yu.V., Zinoviev E.V., Krylov P.K., Pankratieva O.S., Pestova V.A., Adgiev G.I. Lyell’s syndrome: errors in differential diagnosis at the prehospital stage. EMERGENCY MEDICAL CARE. 2026;27(1):28-37. (In Russ.) https://doi.org/10.24884/2072-6716-2026-27-1-28-37
Просмотров:
160
JATS XML
Послать статью по эл. почте 